Pectus excavatum : plastie mitrale et barres de Nuss en un temps opératoire

Chirurgie cardiaque urgente sur Pectus Excavatum multi-opéré : le défi de la sternotomie médiane

La prise en charge chirurgicale d'un pectus excavatum (PEx) sévère chez des patients ayant déjà subi plusieurs reconstructions sternales pose des défis anatomiques et techniques majeurs, particulièrement lors d'interventions cardiaques urgentes. Cette étude rapporte le cas complexe d'une patiente de 28 ans atteinte du syndrome de Marfan, présentant une insuffisance cardiaque congestive aiguë par rupture de cordages mitraux. Son historique chirurgical incluait une procédure de Ravitch modifiée et deux interventions de Nuss (dont une révision pour bascule de barre), aboutissant à une anatomie thoracique extrêmement contrainte avec une distance sternovertébrale de 1,6 cm et un indice de Haller de 14.

L'objectif de ce rapport clinique est de démontrer la faisabilité et la sécurité d'une approche par sternotomie médiane standard pour une chirurgie cardiaque à cœur ouvert concomitante à une reconstruction sternale, même dans un contexte d'urgence et de remaniements cicatriciels profonds. Les auteurs testent l'hypothèse qu'une collaboration multidisciplinaire, associée à une cannulation périphérique et une dissection méticuleuse des adhérences denses, permet d'assurer une exposition valvulaire adéquate et une correction stable du PEx, malgré les risques accrus de lésions cardiaques lors de la réentrée sternale.

Méthodologie chirurgicale

Ce rapport de cas détaille la prise en charge d'une patiente de 28 ans atteinte du syndrome de Marfan (délétion du gène FBN1), présentant un pectus excavatum (PEx) sévère avec un indice de Haller de 14 et une distance sternovertébrale de 1,6 cm. La patiente affichait des antécédents chirurgicaux lourds : procédure de Ravitch modifiée à 8 ans, suivie d'une procédure de Nuss deux ans avant l'admission et d'une révision de barre.

L'intervention d'urgence, dictée par une insuffisance mitrale aiguë sur rupture de cordages, a suivi un protocole multidisciplinaire structuré :

• Accès et CEC : Mise en place d'une circulation extracorporelle (CEC) par cannulation périphérique via l'artère et la veine fémorales communes droites avant la sternotomie médiane.
• Phase thoracique : Retrait initial des anciennes barres de Nuss, suivi d'une neurolyse des adhérences denses sous-sternales.
• Réparation valvulaire : Atriotomie gauche standard permettant la correction d'un prolapsus de type Barlow (A1-A2). La technique a combiné l'utilisation de deux jeux de sutures CV-4 fixés aux muscles papillaires, un transfert de cordages secondaires et l'implantation d'un anneau d'annuloplastie Physio-2 de 36 mm.
• Reconstruction : Protection du cœur par un patch de péricarde bovin pour éviter tout contact prothétique, suivie de la réimplantation d'une nouvelle barre de Nuss après sevrage de la CEC.

L'analyse des résultats a été effectuée par échocardiographie transœsophagienne peropératoire et suivi radiographique jusqu'à la sortie au 19ème jour postopératoire.

Résultats cliniques et paramètres morphologiques

L'évaluation préopératoire a mis en évidence une déformation thoracique extrême et une décompensation cardiaque aiguë. Les mesures d'imagerie par scanner thoracique ont objectivé la sévérité du Pectus Excavatum (PEx) et son impact sur la géométrie cardiaque.

Constatations peropératoires et gestes techniques

L'exploration chirurgicale, réalisée après une sternotomie médiane sécurisée par une canulation périphérique (artère et veine fémorales droites), a confirmé la complexité des lésions valvulaires et l'importance des adhérences rétrosternales liées aux antécédents de Ravitch et de Nuss.

• Analyse valvulaire : Prolapsus mitral de type Barlow classique avec rupture des cordages sur les segments A1 et A2.
• Réparation mitrale : Implantation de deux jeux de sutures CV-4 fixés aux muscles papillaires, transfert de cordages secondaires et mise en place d'un anneau d'annuloplastie Physio-2 de 36 mm.
• Protection cardiaque : Utilisation d'un patch de péricarde bovin pour isoler le cœur et prévenir tout contact direct avec la barre de Nuss réimplantée.

Suivi et issue postopératoire

L'échocardiographie transœsophagienne peropératoire a confirmé le succès de la réparation avec une régurgitation mitrale résiduelle qualifiée de trace, sans mise en évidence de mouvement systolique antérieur (SAM).

Les suites opératoires ont été simples :

• Résolution clinique : Disparition de l'œdème pulmonaire confirmée par radiographie thoracique postopératoire.
• Stabilité mécanique : La nouvelle barre de Nuss est restée stable, assurant la reconstruction sternale.
• Sortie : La patiente a été autorisée à quitter l'établissement au 19ème jour postopératoire (J19).

L'analyse génétique post-procédurale a révélé une délétion du gène FBN1, confirmant formellement le diagnostic de syndrome de Marfan suspecté cliniquement.

Analyse des résultats et pertinence clinique

Ce cas clinique démontre qu'une sternotomie médiane reste une option sûre et pragmatique pour une chirurgie cardiaque urgente, même chez une patiente de 28 ans présentant un pectus excavatum (PEx) sévère (Index de Haller de 14) et multi-opérée. L'enjeu majeur résidait dans la gestion simultanée d'une insuffisance mitrale aiguë sur syndrome de Barlow (rupture de cordages A1-A2) et d'une reconstruction sternale complexe. Le succès de l'intervention, marquée par une récupération sans événement et une sortie à J19, valide la faisabilité de l'approche concomitante : retrait des barres de Nuss, réparation valvulaire complexe et ré-implantation du matériel orthopédique.

Limites et mise en perspective

L'étude se limite à un cas unique (n=1), ce qui ne permet pas de généraliser le protocole à l'ensemble des patients Marfan ou PEx. Cependant, les auteurs soulignent que malgré l'existence de techniques alternatives moins invasives comme l'approche parasternale gauche ou la thoracotomie droite, ces dernières s'avèrent techniquement exigeantes et souvent inadaptées à l'urgence. La sternotomie médiane, bien que risquée en raison des adhérences denses et de la rotation sternale attendues après plusieurs procédures de Ravitch et de Nuss, a offert ici l'exposition nécessaire pour une plastie mitrale complète (cordages artificiels et anneau de 36 mm).

Implications pour la pratique chirurgicale

La réussite de cette procédure repose sur deux piliers techniques rapportés : la canulation périphérique (artère et veine fémorales) pour sécuriser la mise sous circulation extracorporelle avant l'ouverture, et l'utilisation de péricarde bovin pour isoler le cœur de la nouvelle barre de Nuss. Ce cas confirme que l'anatomie déformée ne doit pas exclure la sternotomie classique en urgence, à condition d'anticiper une dissection méticuleuse au niveau des anciens sites d'implantation de barres.

Synthèse des résultats

Ce cas rapporte le succès d'une réparation mitrale complexe (Barlow) en urgence chez une patiente de 28 ans (Marfan, Haller 14) multi-opérée du sternum. L'approche par sternotomie médiane avec canulation périphérique et ré-implantation synchrone de barres de Nuss a permis une correction valvulaire efficace (fuite résiduelle trace) et une sortie à J19.

Concrètement, pour le praticien :

• Sécuriser le ré-abord : La canulation fémorale préalable est impérative pour gérer les adhérences denses et le risque de lésion lors d'une sternotomie sur thorax concave ou roté.
• Interface protectrice : Interposez systématiquement du péricarde bovin entre le cœur et les barres de Nuss pour prévenir toute attrition mécanique ou irritation chronique.
• Voie d'abord : La sternotomie médiane reste le standard en urgence, offrant l'exposition nécessaire pour traiter simultanément la valve et la déformation thoracique via une collaboration synchrone avec l'équipe de chirurgie thoracique.

Information destinée aux professionnels de santé. Ce contenu peut comporter des erreurs ou des résumés tronqués. Nous recommandons de toujours vérifier avec l'article source original. Delynov se décharge de toute responsabilité quant à l'utilisation de ces informations. Ce document n'est pas destiné aux patients ni au grand public.