Une stratégie chirurgicale en deux temps pour la TGV corrigée
La transposition corrigée des gros vaisseaux (TGVc) compliquée d'une régurgitation tricuspide (RT) impose souvent une réparation anatomique, compte tenu de la fragilité inhérente du ventricule droit systémique. Toutefois, la présence concomitante d'une régurgitation mitrale (RM) vient complexifier drastiquement la prise de décision thérapeutique, rendant l'issue de la réparation définitive incertaine. Cette étude rapporte le cas clinique d'un patient de 4 ans présentant une TGVc associée à une sténose pulmonaire, une communication interventriculaire et une double valvulopathie (RT et RM modérées).
L'objectif de cette intervention était d'évaluer la faisabilité d'une stratégie de réparation anatomique étagée. L'hypothèse reposait sur la nécessité d'une intervention palliative initiale, combinant un shunt systémo-pulmonaire et une réparation mitrale précoce. Cette approche visait un double but : améliorer l'oxygénation systémique et favoriser la croissance volumétrique du ventricule droit avant de procéder à une réparation anatomique définitive (switch atrial type Senning associé à une procédure de Rastelli). Les données postopératoires confirment la viabilité de cette séquence, avec une fonction ventriculaire préservée et une régurgitation mitrale réduite à un état trivial à 8 mois de suivi.
Méthodologie et prise en charge clinique
Ce rapport de cas documente la prise en charge d'un patient pédiatrique de 4 ans présentant une transposition des gros vaisseaux corrigée congénitalement (ccTGA), associée à une dextrocardie, une sténose pulmonaire (vPS) et une communication interventriculaire (CIV).
Le protocole a suivi une stratégie chirurgicale en deux temps, dictée par la nécessité d'améliorer l'oxygénation tout en favorisant la croissance ventriculaire :
- Phase palliative (2 ans et 2 mois) : Mise en place d'un shunt artère innominée-artère pulmonaire (4 mm). Une exploration sous circulation extracorporelle a permis la réparation d'une fuite mitrale (MR) congénitale, identifiée comme une indentation entre les segments A1 et A2, traitée par fermeture directe.
- Phase de correction anatomique (4 ans et 7 mois) : Réalisation d'un switch atrial (procédure de Senning) combiné à une opération de Rastelli. Une anastomose de Damus–Kaye–Stansel (avec greffon de 6 mm) a été ajoutée pour pallier l'extension insuffisante du tronc pulmonaire, et la CIV (14 mm) a été fermée à l'aide d'un patch circulaire de 30 mm.
Le suivi a reposé sur une surveillance multidisciplinaire incluant :
- Imagerie : Échocardiographies transthoraciques itératives et IRM cardiaque (à 18 mois et 3 ans) pour mesurer les volumes ventriculaires.
- Évaluation fonctionnelle : Cathétérisme cardiaque réalisé 8 mois après la chirurgie définitive pour évaluer les pressions ventriculaires, la perméabilité du canal de Senning et la compétence valvulaire.
Le design repose sur l'optimisation séquentielle de la fonction biventriculaire, en s'assurant que le volume ventriculaire droit atteigne une capacité suffisante pour supporter l'approche anatomique.
Résultats de la prise en charge chirurgicale étagée
La stratégie chirurgicale adoptée pour ce patient de 4 ans et 7 mois a permis une correction anatomique complète après une phase palliative initiale. Le succès de cette approche repose sur la croissance ventriculaire documentée et la correction précoce de l'insuffisance mitrale (IM).
Évolution volumétrique et fonctionnelle
Le recours à une chirurgie palliative initiale (shunt artère innominée-artère pulmonaire droite et plastie mitrale) a permis une croissance adéquate du ventricule droit (VD) avant la réparation définitive. Les données d'imagerie par résonance magnétique (IRM) confirment cette progression :
| Paramètre | Pré-palliation (18 mois) | Post-palliation (3 ans) |
|---|---|---|
| LVEDV (% de la normale) | 113% (23,9 mL) | 123% (42,8 mL) |
| RVEDV (% de la normale) | 118% (29,4 mL) | 138% (55,3 mL) |
Résultats de la réparation anatomique
La réparation définitive a combiné un switch atrial (technique de Senning) et une opération de Rastelli, avec une anastomose de Damus-Kaye-Stansel pour pallier l'inadéquation de la racine pulmonaire et le caractère restrictif de la communication interventriculaire (CIV de 14 mm pour un anneau aortique de 22 mm). Les résultats post-opératoires à 8 mois confirment la stabilité hémodynamique :
- Compétence valvulaire : L'échographie et le cathétérisme démontrent une IM et une insuffisance tricuspide (IT) triviales.
- Fonction ventriculaire : La pression télédiastolique du ventricule gauche est de 11 mmHg, témoignant d'une fonction préservée.
- Voies d'éjection : Le gradient de pression dans la voie d'éjection du ventricule gauche est mesuré à 15 mmHg, sans obstruction sur le trajet de Senning.
L'intervention initiale sur la valve mitrale, motivée par une indentation congénitale entre les segments A1 et A2, s'est révélée déterminante. La fermeture directe de cette brèche a permis d'éliminer l'IM avant la transition vers la circulation systémique, évitant ainsi une surcharge volumétrique délétère pour le ventricule morphologiquement gauche.
Gestion chirurgicale en deux temps d'une ccTGA complexe : une approche validée
Le cas clinique rapporté démontre la faisabilité d'une stratégie de réparation anatomique « en deux temps » pour la transposition corrigée des gros vaisseaux (ccTGA) associée à une insuffisance mitrale (IM) et tricuspide (IT). Cette approche permet de lever l'incertitude décisionnelle liée à la présence d'une IM congénitale avant une chirurgie lourde.
Sur le plan clinique, le recours initial à une réparation mitrale isolée, couplée à un shunt systémo-pulmonaire, a permis deux objectifs cruciaux : stabiliser l'oxygénation du patient tout en favorisant la croissance volumétrique du ventricule droit (RVEDV passé de 118 % à 138 % de la normale). La réparation précoce de l'indentation segmentaire de la valve mitrale a assuré une compétence valvulaire suffisante avant d'engager le patient dans un switch atrial (type Senning) et une opération de Rastelli. Huit mois après l'intervention définitive, les fonctions ventriculaires sont préservées avec une fuite mitrale restée triviale.
Par rapport aux données existantes, ce rapport se distingue par l'intervention mitrale effectuée avant la correction anatomique complète, là où la littérature rapporte majoritairement des gestes concomitants. Cette chronologie offre l'avantage majeur de confirmer la viabilité fonctionnelle du ventricule gauche avant que celui-ci ne devienne le ventricule systémique définitif.
Toutefois, ce rapport présente des limites inhérentes à la nature du cas unique, notamment l'absence de recul sur le devenir à très long terme de la valve mitrale réparée et de la fonction ventriculaire systémique. La rareté de cette présentation clinique restreint également la généralisation de ce protocole, bien qu'il offre une alternative robuste aux stratégies palliatives classiques.
Lexique technique
ccTGA (Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries) : Anomalie cardiaque congénitale caractérisée par une discordance atrio-ventriculaire et ventriculo-artérielle, où le ventricule morphologique droit assure la circulation systémique.
Rastelli procedure : Technique chirurgicale utilisée pour le traitement des cardiopathies complexes, impliquant un tunnel intraventriculaire pour diriger le flux sanguin du ventricule gauche vers l'aorte, couplé à une dérivation du ventricule droit vers l'artère pulmonaire.
Damus–Kaye–Stansel anastomosis : Anastomose chirurgicale consistant à relier l'artère pulmonaire proximale à l'aorte ascendante, souvent utilisée pour pallier une obstruction de la voie de sortie aortique ou pour faciliter le réacheminement intraventriculaire.
Senning procedure : Technique d'interversion atriale utilisant des lambeaux de tissus atriaux pour corriger le retour veineux systémique et pulmonaire, visant à restaurer une physiologie circulatoire normale après un switch atrial.
VSD (Ventricular Septal Defect) : Communication anormale au niveau du septum interventriculaire, permettant un shunt entre les deux ventricules.
LVEDV (Left Ventricular End-Diastolic Volume) : Volume de sang contenu dans le ventricule gauche à la fin de la diastole, mesuré ici par IRM pour évaluer la croissance et la fonction ventriculaire.
Indentation (mitrale) : Fente ou encoche congénitale située sur le bord libre des segments valvulaires mitraux, identifiée dans ce cas entre les segments A1 et A2 comme cause de l'insuffisance mitrale.
Source
- Titre original : Successful staged anatomic repair for congenitally corrected transposition with both atrioventricular valves’ regurgitation: a case report
- Auteurs : Yuji Fuchigami, Köichi Toda, Akinori Hirano, Ryusuke Hosoda, Yukino Iijima, Takaya Hoashi
- Publication : General Thoracic and Cardiovascular Surgery Cases - 2026-10-05
- DOI : https://doi.org/10.1186/s44215-026-00281-2
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